Blutgerinnung bei Hämophilie A

Wie ist das Blut bei Menschen generell aufgebaut? Und was ist der Unterschied in der Blutgerinnung bei Hämophilie A? Um diese Fragen zu klären, ist es wichtig zu wissen, wie die Blutgerinnung bei gesunden Menschen im Gegensatz zu Menschen mit Hämophilie A funktioniert. Zusätzlich helfen grundlegende Kenntnisse über die Aufgaben und Zusammensetzung des menschlichen Blutes beim Verständnis.

 

Welche Aufgaben hat unser Blut?

Unser Blut übernimmt viele wichtige Aufgaben in unserem Körper. Es transportiert Sauerstoff, lebenswichtige Nährstoffe und Wärme in jede Zelle unseres Körpers. Doch es übernimmt nicht nur die Versorgung, sondern auch wichtige Schutzfunktionen: Die weißen Blutkörperchen sind grundlegende Bestandteile des Immunsystems. Das Immunsystem ist ein Abwehrsystem, das den Körper vor Krankheitserregern und anderen Eindringlingen schützt. Außerdem schützt es sich sozusagen selbst. Sobald ein Blutgefäß beschädigt wird, sorgt das Blut selbst dafür, dass die Blutung schnellstmöglich gestoppt wird. Dafür muss die Blutgerinnung gestartet werden. Bestimmte Eiweiße im Blut bewirken, dass das Blut im Bereich der Wunde dickflüssiger wird. Zusätzlich kleben sich einige der Blutbestandteile von innen an die Wunde, um diese zu verschließen.

 

Unser Blut – das steckt drin

Unser Blut besteht aus vielen unterschiedlichen Bestandteilen:

Bestandteile des Blutes bei Hämophilie A

Die roten Blutkörperchen (Erythrozyten) sind für den Transport von Sauerstoff (O2) durch die Blutgefäße zuständig. Außerdem transportieren sie anfallendes Kohlendioxid (CO2) aus den Zellen zurück zur Lunge. Dort geschieht der sogenannte „Gasaustausch“. Das Blut wird erneut mit Sauerstoff angereichert und vom Herzen wieder durch die Blutgefäße gepumpt. Die weißen Blutkörperchen (Leukozyten) stellen einen wichtigen Bestandteil unseres körpereigenen Abwehrsystems dar. Die Blutplättchen (Thrombozyten) sind bei der Blutgerinnung eingebunden.

Auf einen Blick: Die Aufgaben der Blutzellen

Zellen des Blutes Aufgaben
Rote Blutkörperchen
(Erythrozyten)
Sauerstofftransport (O2)
und Kohlenstoffdioxid (CO2)-
Abtransport
Weiße Blutkörperchen
(Leukozyten)
Immunabwehr
Blutplättchen
(Thrombozyten)
Blutgerinnung

Und so sieht es in einem Blutgefäß aus:

Blutgefäß bei Hämophilie A

 

Die Gerinnungskaskade: Blutungsstopp mit System

Für die Blutgerinnung sind aber nicht nur die Blutplättchen verantwortlich: Im Blutplasma, dem flüssigen Teil des Blutes, das zu 90 Prozent aus Wasser besteht, befinden sich auch Nährstoffe, Hormone und Eiweiße. Einige dieser Eiweiße sind die sogenannten Gerinnungsfaktoren. Kommt es zur Verletzung eines Blutgefäßes, startet die „Gerinnungskaskade“. Zuerst legen sich die Blutplättchen an die Wunde und formen so einen „losen“ Wundverschluss. Die Wunde ist noch nicht sicher verschlossen. Damit langfristig kein Blut mehr austreten kann, werden die Gerinnungsfaktoren aktiviert. Allerdings funktioniert diese Aktivierung nur in einer bestimmten Reihenfolge. Nur wenn diese Reihenfolge eingehalten wird, kann in einem letzten Schritt das Fibrin seiner Arbeit nachgehen. Es legt sich wie ein Gewebe auf die Blutplättchen und sorgt so dafür, dass die Wunde fest verklebt ist.

Blutgerinnung bei Hämophilie A

 

Blutgerinnung bei Hämophilie A – kein Dominoeffekt

Wie unterscheidet sich die Blutgerinnung von Menschen mit Hämophilie A? Bei Hämophilie A fehlt im Blut ein Eiweiß oder ist nur in geringem Maß vorhanden. Dieses fehlende Eiweiß ist eines der Gerinnungsfaktoren, nämlich der Faktor VIII. Ohne ihn kann die Gerinnungskaskade nicht zu Ende geführt werden, das Blut kann also nicht gerinnen. Ist die Blutgerinnung bei Hämophilie A demnach gestört, funktioniert der Wundverschluss nicht: Blutungen halten deshalb länger an. Der Vorgang der Blutgerinnung ist sehr komplex und lässt sich gut mit einem Staffellauf oder dem Dominoeffekt vergleichen. Fehlt ein Stein, bei Hämophilie A entsprechend der Faktor VIII, wird das Fallen weiterer Steine verhindert. Übertragen heißt dies: Fehlt der Faktor VIII, können keine weiteren Faktoren aktiviert werden und es kommt nicht zur Bildung eines Fibrinnetzes. Dieses Fibrinnetz wird jedoch für den festen Wundverschluss benötigt.

Wie oben schon genannt, kann der komplexe Vorgang der Blutgerinnung auch mit einem Staffellauf verglichen werden. Siehe hierzu das Video „Team Gerinnung – Die Gerinnungskaskade“.

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