Hämostase bei Hämophilie A – 4 Fakten zur Blutgerinnung

Hämophilie A und Blutgerinnung

Hämophilie A und Blutgerinnung – diese beiden Themen sind untrennbar miteinander verknüpft. Die Blutgerinnung ist der zweite Teil der sogenannten Hämostase und wird deshalb auch als sekundäre Hämostase bezeichnet. Der erste Teil ist die sogenannte Blutstillung, die primäre Hämostase. Als Hämostase bezeichnet man den gesamten Vorgang, der nach Verletzungen die Blutung stillt. Du willst mehr darüber erfahren? Hier findest Du vier interessante Fakten zur Hämostase bei Hämophilie A.

 

Primäre Hämostase: Die erste Hilfe

Die Blutstillung könnte man als „erste Hilfe“ des Körpers bezeichnen. Sie sorgt dafür, dass nicht zu viel Blut aus einer Wunde austreten kann. Die wichtigsten Ersthelfer sind die Thrombozyten, die Blutplättchen. Während sich das verletzte Blutgefäß zusammenzieht – damit weniger Blut zur Wunde fließt – heften sich die Blutplättchen an die Wunde. Beim Anheften hilft ihnen ein Protein, der sogenannte von Willebrand-Faktor. Aber auch dadurch, dass aktivierte Thrombozyten ihre Plättchenform verlieren und überall kleine „Ärmchen“ ausbilden, können sie nicht nur besser anhaften (Adhäsion), sondern verkleben regelrecht mit den Gefäßen und untereinander (Aggregation). Der Gerinnungsfaktor VIII spielt hier noch keine Rolle: Die primäre Hämostase ist also bei Hämophilie A nicht beeinträchtigt.

 

Primäre Hämostase

 

Das Glückshormon Serotonin – auch bei der Blutstillung wichtig

Serotonin ist vor allem im Zusammenhang mit Nerven oder als Glückshormon bekannt. Doch es spielt auch bei der primären Hämostase eine Rolle. Zusammen mit anderen Stoffen wird es von den aktivierten Thrombozyten ausgeschüttet. So werden andere Thrombozyten angelockt, die sich dann ebenfalls an verletztes Gewebe oder schon aktivierte Thrombozyten anheften. So bilden sie bereits nach einer bis vier Minuten einen Pfropf, den sogenannten weißen Thrombus, der die Wunde zunächst abdichtet. Darauf folgt nun die Blutgerinnung. Hier erkennt man dann Unterschiede zur Blutgerinnung bei Hämophilie A.

 

Weißer Thrombus – roter Thrombus

Warum kommt es denn noch zu einem zweiten Teil der Hämostase, wenn die Blutung schon gestillt ist? Der weiße Thrombus verschließt das Gewebe nur vorübergehend. Deshalb kann es bei Hämophilie A nach einem ersten Blutungsstopp wieder zu bluten beginnen. Denn erst im zweiten Hämostase-Schritt wird ein dauerhafter Wundverschluss erreicht – in Form des roten Thrombus – und dieser Schritt ist bei Hämophilie A Patienten gestört. Der rote Thrombus erhält seine dauerhafte Festigkeit durch ein stabilisierendes Fibrinnetz. Seine rote Farbe erhält er übrigens durch rote Blutkörperchen, die sich im Fibrinnetz verfangen.

 

Sekundäre Hämostase: So entsteht ein dauerhafter Wundverschluss

Damit aus dem Eiweiß Fibrinogen im Blut ein Fibrinnetz werden kann, muss zuerst die Blutgerinnungskaskade ablaufen. Dabei aktivieren sich die Gerinnungsfaktoren nacheinander in festgelegter Reihenfolge. Nur wenn alle Gerinnungsfaktoren ihren Nachfolger aktivieren, kann das Fibrinnetz gebildet werden. Hier liegt also das Problem mit der Blutgerinnung bei Hämophilie A: Da ein Faktor in der Reihe fehlt wird kein Fibrinnetz gebildet. Dadurch kann auch der letzte Schritt nicht erfolgen: In diesem ziehen die Thrombozyten sich und damit das Fibrinnetz zusammen. Dadurch ist die Wunde – bei ungestörter Blutgerinnung – verschlossen und die Wundheilung kann beginnen.
Weitere Informationen findest Du im Text Blutgerinnung bei Hämophilie A.


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Quellen:

https://viamedici.thieme.de/lernmodule/biochemie/blutstillung
https://amboss.miamed.de/wissen/Blutstillung_und_Blutgerinnung
https://viamedici.thieme.de/lernmodule/biochemie/blutgerinnung
https://www.google.de/Physiologie_und_Pathophysiologie_der_Blutgerinnung

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