Wenn der Körper die Behandlung bekämpft: Hemmkörper bei Hämophilie A

Hemmkörper bei Hämophilie A

Eine viel gefürchtete Komplikation bei der Therapie von Hämophilie A ist die Bildung von Hemmkörpern gegen den verabreichten Faktor VII. Hemmkörper treten bei der schweren Hämophilie A meist zu Beginn der Behandlung auf und betreffen daher häufig schon kleine Kinder. Was dabei im Körper passiert und wie sich Hemmkörper auf die Behandlung der Hämophilie A auswirken, erfährst Du in diesem Artikel.

Bei der Bildung von Hemmkörpern spielt das Immunsystem eine entscheidende Rolle. Ein wichtiger Schutzmechanismus unseres Immunsystems ist, zwischen „bekannt“ und „fremd“ unterscheiden zu können. Problematisch wird es jedoch, wenn unser Körper hilfreiche Stoffe als Bedrohung einstuft. Was hat das mit der Hämophilie zu tun? Bei manchen Patienten erkennt das Immunsystem den zur Behandlung der Hämophilie A verabreichten Faktor VIII als fremd, die Immunzellen produzieren gegen ihn gerichtete Antikörper. Diese heften sich an den Faktor an, schirmen ihn ab und hemmen so seine Wirkung. Deswegen heißen diese Antikörper auch Hemmkörper. Je mehr Hemmkörper im Blut vorhanden sind, desto stärker wird die Faktoraktivität reduziert. Die Bildung von Hemmkörpern kann mit dem Bethesda-Test geprüft und eingestuft werden.

Wann werden Hemmkörper gebildet?

Die Bildung von Hemmkörpern ist die schwerwiegendste Komplikation bei der Therapie mit modernen Faktor-VIII-Präparaten. Das Risiko hierfür ist bei einer schweren Hämophilie deutlich höher als bei einer milden Form. Dies liegt daran, dass bei einer milden Form mehr eigener Faktor VIII im Körper vorhanden und die Toleranz für die Ersatztherapie somit höher ist. Etwa jeder dritte Patient mit schwerer Hämophilie A, der eine Faktor VIII-Ersatztherapie bekommt, entwickelt im Laufe seines Lebens Hemmkörper. Dabei sind die Patienten im Mittel 3 Jahre alt oder noch jünger. Bei Patienten mit leichten bis moderaten Formen der Hämophilie A trifft es 5 bis 10%, die Patienten sind älter, und man beobachtet das Auftreten häufig bei einer verstärkten Gabe von Faktor VIII im Rahmen von Operationen. Bei Patienten mit schwerer Hämophilie A kann die Bildung von Hemmkörpern rasch nach den ersten Gaben von Faktor VIII beginnen. Danach nimmt das Risiko deutlich ab, verschwindet jedoch nie ganz. Es kann also auch nach langjähriger unproblematischer Behandlung mit Faktor-VIII-Präparaten zur Bildung von Hemmkörpern kommen.

Das Immunsystem von Patienten mit Hämophilie A bildet die Hemmkörper gegen den Faktor VIII jedoch nur dann, wenn dieser von außen zugeführt wird, also nur durch die Anwendung von Faktor-VIII-Präparaten.

Durch andere Faktorpräparate oder durch neuere Behandlungen, die eine Alternative zur Gabe von Faktor VIII darstellen, werden keine Hemmkörper gegen Faktor VIII gebildet.

Medikamente bei Hämophilie A mit Hemmkörpern

Sind Hemmkörper im Blut vorhanden, können Faktor-VIII-Präparate kaum noch oder gar nicht mehr wirken. Hier muss ein anderer Weg eingeschlagen werden. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für eine Hämophilie A mit Hemmkörperbildung.

Informiere Dich darüber und besprich mit dem Arzt alle Optionen, die infrage kommen. Überlege Dir, was Dir wichtig ist und was Du von der Therapie erwartest.

Immuntoleranztherapie – Hemmkörperbildung bekämpfen

Durch die Immuntoleranztherapie (ITT) soll sich der Körper an das Faktor-VIII-Präparat gewöhnen. Oder anders ausgedrückt: Es soll sich eine Toleranz entwickeln. Dafür müssen sich die Betroffenen über längere Zeit sehr hohe Dosen Faktor VIII in die Vene spritzen. In 70 bis 80 Prozent der Fälle stellt das Immunsystem dadurch die Bildung der Hemmkörper ein. Hat sich eine Toleranz entwickelt, kann die Behandlung mit Faktor-VIII-Präparaten weitergeführt werden.

Prophylaxe und Behandlung von Blutungen bei Hämophilie A mit Hemmkörpern

Wenn sich Hemmkörper gebildet haben, kommen zur langfristigen Vorbeugung von Blutungen verschiedene Präparate infrage. Sogenannte Bypass-Medikamente, die ebenfalls intravenös verabreicht werden müssen, umgehen den durch die Hemmkörper blockierten Weg. Es gibt auch nicht-Faktor-basierte Therapien, die seltener angewendet und nicht intravenös verabreicht werden müssen.
In unserem übergreifenden Bereich „Hämophilie A“ findest Du weitere Informationen zur Therapie.

Auch um akute Blutungen bei einer Hämophilie A mit Hemmkörpern zu behandeln, können Bypass-Produkte angewendet werden. Welche Behandlung in welcher Dosierung am besten bei Blutungen geeignet ist, legt Dein Arzt anhand der individuellen Ausprägung der Erkrankung und Deinen Bedürfnissen fest.

Stimme zusammen mit Deinem Arzt die Therapie ab, die am besten zu Deinem Leben passt! Bist Du unternehmungslustig und aktiv? Sprich es an. Richte die Therapie nach Deinem Alltag aus und nicht Deinen Alltag nach der Therapie.


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Quellen

World Federation of Hemophilia (WFH): Guidelines for the Management of Hemophilia, http://www1.wfh.org/publications/files/pdf-1472.pdf; aufgerufen am 07.08.2019

World Federation of Hemophilia (WFH): About bleeding disorders, https://www.wfh.org/en/page.aspx?pid=651; abgerufen am 07.08.2019

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