Zielgelenke bei Hämophilie A

Zielgelenke bei Hämophilie ABesonders bei Menschen mit einer schweren Hämophilie A können Spontanblutungen auftreten – also Blutungen ohne erkennbaren Grund. Etwa 80 Prozent der Blutungsereignisse treten in den Gelenken auf. Am häufigsten betroffen sind: Knie, Ellenbogen und Sprunggelenke. Aber eine Blutung kann auch in jedem anderen Gelenk auftreten.

Was bedeutet „Zielgelenk“ und wie kommt es dazu?

Kommt es in einem Gelenk wiederholt zu Blutungen, nennt man es „Zielgelenk“ (target joint). Die Definition, ab wann genau man von einem Zielgelenk spricht, variiert je nach Quelle. Eine gängige Definition lautet:  ein Gelenk, in dem mehr als drei Spontanblutungen innerhalb von sechs Monaten auftreten. Bei Menschen mit Hämophilie A können sich auch mehrere Zielgelenke entwickeln. Aber wieso kommt es überhaupt zu wiederholten Blutungen in ein und demselben Gelenk? Das Blut löst im Gelenk eine Entzündungsreaktion aus. Diese schädigt das Gewebe: Der Knorpel wird angegriffen und die Gelenkinnenhaut gereizt. Dadurch erhöht sich das Risiko für erneute Blutungen in dem Gelenk, die wiederum eine Entzündung auslösen. Es entsteht ein Teufelskreis. Unbehandelt kann zunächst eine chronische Entzündung der Gelenkinnenhaut (Synovitis) entstehen, die sich durch eine anhaltende Gelenkschwellung bemerkbar macht. Im weiteren Verlauf kann es zu einer dauerhaften Störung der Gelenkfunktion kommen. Gelenke bei Hämophilie A Auswirkung von Gelenkblutungen

Langfristige Folgeschäden vermeiden, Lebensqualität erhalten

Die häufigen Einblutungen in einem Zielgelenk können ohne entsprechende Behandlung schnell zu dauerhaftem Gelenkverschleiß führen. Chronische Schmerzen und Funktionseinbußen – bis hin zur Versteifung des Gelenks – können die Folge sein. Darunter leidet neben der Gesundheit auch die Lebensqualität der Betroffenen: Studien zufolge kann das Auftreten von Zielgelenken die Lebensqualität von Menschen mit Hämophilie A enorm beeinträchtigen. Daher ist es wichtig, eine Gelenkeinblutung schnell zu versorgen und Blutungen durch die regelmäßige Anwendung der verordneten Medikamente vorzubeugen. Leider können mit derzeit verfügbaren Therapieoptionen – auch bei regelmäßiger Einnahme der Prophylaxe-Medikamente – nicht grundsätzlich alle Blutungen vermieden werden: Patienten mit schwerer Hämophilie A erleiden trotz Prophylaxe-Behandlung im Durchschnitt 4,5 Blutungen pro Jahr. Daher wird an neuen Behandlungsansätzen geforscht, die Patienten noch besser vor Blutungen schützen können. Hast Du Fragen, Anregungen oder Kritik? Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das Kontaktformular. Wir melden uns schnellstmöglich zurück. Quellen: Geraghty, S. (2010). Orthopedic Complications and Treatment  Related to Chronic Hemarthrosis. National Hemophilia Foundation. URL: https://www.hemophilia.org/sites/default/files/document/files/Nurses-Guide-Chapter-9-Orthopedic-Complications-Treatment.pdf O ’ Hara, J. et al. (2018). The impact of severe haemophilia and the presence of target joints on health-relatedquality-of-life. Health and Quality of Life Outcomes, 16:84 Berntorp, E. et al. (2017). European retrospective study of real-life heamophila treatment. Haemophilia, 23:105-114. Blanchette VS, Key NS, Ljung LR, Manco-Johnson MJ, van den Berg HM, Srivastava A. Definitions in hemophilia: communication from the SSC of the ISTH. J Thromb Haemost. 2014; 12(11): 1935-1939

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