Gerinnungskaskade
Kommt es zu einer Blutung, muss die Wunde schnellstmöglich wieder geschlossen werden, um einen zu hohen Blutverlust zu verhindern. Hierbei spielt die Gerinnungskaskade in der sekundären Hämostase eine wichtige Rolle. Ist sie einmal angestoßen, aktiviert ein Gerinnungsfaktor automatisch den nächsten. Das läuft in einer bestimmten Reihenfolge (kaskadenartig) ab. Am Ende der Gerinnung steht ein stabiler Wundverschluss aus Blutplättchen (Thrombozyten), roten Blutkörperchen (Erythrozyten) und Fibrin.
Gerinnungsfaktoren
Ein wichtiger Bestandteil der Blutgerinnung sind die Gerinnungsfaktoren. Diese Faktoren werden mit römischen Zahlen bezeichnet. Es gibt die Gerinnungsfaktoren I bis XIII (außer Faktor VI). Normalerweise liegen die Gerinnungsfaktoren in inaktiver Form im Blut vor. Kommt es jedoch zu einer Blutung, wird die Gerinnungskaskade in Gang gesetzt. Die Gerinnungsfaktoren aktivieren sich dabei gegenseitig in einer festgelegten Reihenfolge. Diese Aktivierung wird durch ein „a“ im Namen des Faktors verdeutlicht: Beispielsweise wird Faktor VIII aktiviert zu Faktor VIIIa.
Diese Gerinnungsfaktoren sind Teil der Blutgerinnung:
- Faktor I (Fibrinogen, in aktivierter Form Fibrin)
- Faktor II (Prothrombin, in aktivierter Form Thrombin)
- Faktor III (Gewebefaktor)
- Faktor IV (Kalzium-Ionen)
- Faktor V (Proakzelerin)
- Faktor VII (Prokonvertin, Prothrombinogen)
- Faktor VIII (Antihämophiliefaktor A)
- Faktor IX (Antihämophiliefaktor B)
- Faktor X (Stuart-Prower-Faktor)
- Faktor XI (Rosenthal-Faktor)
- Faktor XII (Hageman-Faktor)
- Faktor XIII (Fibrin-stabilisierender Faktor)
Anhand der Zahlen lässt sich jedoch nicht die Position des Faktors in der Gerinnungskaskade ablesen. Beispielsweise stehen Faktor I (Fibrinogen) und Faktor II (Prothrombin) ganz am Ende der Blutgerinnung. Der aktivierte Faktor IIa (Thrombin) löst die Aktivierung des Faktor I zu Faktor Ia (Fibrin) aus. Fibrin bildet dann zusammen mit den Blutplättchen (Thrombozyten) einen stabilen Wundverschluss (roter Thrombus).
Gestörte Gerinnungskaskade bei Hämophilie
Bei hämophilen Personen ist diese Gerinnungskaskade gestört. Die primäre Hämostase läuft noch normal ab, aber die sekundäre Hämostase ist defekt. Abhängig von der Art der Hämophilie fehlt (oder ist zu wenig vorhanden) Faktor VIII (Hämophilie A) oder Faktor IX (auch Christmas-Faktor genannt, Hämophilie B). An dieser Stelle wird die Gerinnungskaskade unterbrochen und der nachfolgende Faktor nicht mehr aktiviert. Die Gerinnung kann nicht bis zum Ende durchlaufen und so die Wunde nicht schnell und stabil verschlossen werden.
Beim Von-Willebrand-Syndrom fehlt der Von-Willebrand-Faktor oder ist nicht voll funktionstüchtig. Diese zählt jedoch genau genommen nicht zu den Gerinnungsfaktoren, sondern ist bei der primären Hämostase von Bedeutung.
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