Faktor-VII-Mangel
Beim Faktor-VII-Mangel (Hypoprokonvertinämie) fehlt den Betroffenen der Gerinnungsfaktor VII ganz oder teilweise. Ähnlich wie bei Hämophilie A gibt es auch beim Faktor-VII-Mangel verschiedene Schweregrade, je nachdem wie hoch die Restaktivität des vorhandenen FVII ist. Es gibt jedoch keine sichere Korrelation zwischen der Faktor-VII-Restaktivität und der Schwere der Blutungen. Die Behandlung kann wie bei Hämophilie bei Bedarf oder prophylaktisch erfolgen.
Ursache des Faktor-VII-Mangels
Wie bei der Hämophilie ist auch beim FVII-Mangel ein genetischer Defekt die Ursache für die Erkrankung. Anders als bei der Hämophilie ist jedoch, dass das Gen nicht auf den Geschlechtschromosomen liegt und somit Männer und Frauen gleichermaßen betroffen sind. Zudem müssen beide Elternteile ein defektes Gen an das Kind vererben, damit es zu einer Erkrankung kommt – weswegen ein FVII-Mangel sehr selten ist und oft nur durch Zufall diagnostiziert wird.
Eine andere Möglichkeit für einen nicht funktionsfähigen Faktor VII ist ein durch andere Erkrankungen ausgelöster Vitamin-K-Mangel.
Quellen: