Von-Willebrand-Syndrom

Das Von-Willebrand-Syndrom (VWS) wurde erstmals 1926 von Erik Adolf von Willebrand beschrieben. Es ist die weltweit häufigste angeborene Blutstillstörung und betrifft ca. ein Prozent der Bevölkerung, wobei Männer und Frauen gleich oft betroffen sind. Beim VWS ist die primäre Blutstillung (erster, vorläufiger Wundverschluss) betroffen. Das häufigste Symptom sind langanhaltende Schleimhautblutungen wie Nasen- oder Zahnfleischbluten.

Verschiedene Formen des Von-Willebrand-Syndrom

Das vWs wird in drei verschiedene Typen unterteilt: Typ 1, 2 und 3. Bei Typ 1 ist weniger Von-Willebrand-Faktor (VWF) vorhanden (quantitativer Defekt). Er macht ca. 60 bis 80 Prozent der VWS-Fälle aus und Betroffene können ein fast normales Leben führen. Typ 2 lässt sich in weitere Unterformen unterteilen und zeichnet sich durch eine gestörte Funktionsweise des vWF aus (qualitativer Defekt). Etwa 15 bis 20 Prozent der Betroffenen zählen zu Typ 2. Die seltenste und schwerste Form ist Typ 3 – hier fehlt der VWF völlig.

Mehr Informationen zum Von-Willebrand-Syndrom findest Du in unserem Beitrag.

Quellen:

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