Was sind Hemmkörper?

Faktor 8 Hemmkörper bei Hämophilie A

Eine viel gefürchtete Komplikation bei der Therapie von Hämophilie A ist die Bildung von Hemmkörpern gegen den verabreichten Faktor VIII. Hemmkörper treten meist zu Beginn der Behandlung auf und betreffen daher häufig auch schon kleine Kinder. Was dabei im Körper passiert und wie sich Hemmkörper auf die Behandlung der Hämophilie A auswirken, erfährst Du in diesem Artikel.

Bei der Bildung von Hemmkörpern spielt das Immunsystem eine entscheidende Rolle. Ein wichtiger Schutzmechanismus unseres Immunsystems ist, zwischen „bekannt“ und „fremd“ unterscheiden zu können. Dabei helfen spezielle Immunzellen, die Makrophagen. Das Immunsystem erkennt so beispielsweise Krankheitserreger als körperfremd und beseitigt diese.

Das Immunsystem reagiert über

Problematisch wird es, wenn unser Körper harmlose oder hilfreiche Stoffe als Bedrohung einstuft. Doch was hat das mit Hämophilie zu tun? Bei manchen Patienten erkennt das Immunsystem den verabreichten Faktor VIII als fremd. Um ihn unschädlich zu machen, produzieren die Immunzellen Antikörper. Diese heften sich gezielt an den Faktor an, schirmen ihn ab und hemmen so seine Wirkung. Deswegen heißen diese Antikörper auch Hemmkörper.

Wann werden Hemmkörper gebildet?

Etwa jeder Dritte, der eine Faktor-VIII-Ersatztherapie bekommt, entwickelt im Laufe seines Lebens Hemmkörper. Das Risiko hierfür ist bei einer schweren Hämophilie deutlich höher als bei einer milden Form. Dies liegt daran, dass bei einer milden Form mehr eigener Faktor VIII im Körper vorhanden und die Toleranz für die Ersatztherapie somit höher ist. Meistens beginnt das Immunsystem innerhalb der ersten 50 Expositionstage damit, Hemmkörper zu bilden. Dies führt dazu, dass schon kleine Kinder von Hemmkörpern betroffen sind und Eltern sich um die zum Teil engmaschige Behandlung kümmern müssen. Danach nimmt das Risiko deutlich ab, verschwindet jedoch nie ganz. Es kann also auch nach langjähriger unproblematischer Behandlung mit Faktor-VIII-Präparaten zur Bildung von Hemmkörpern kommen.

Medikamente bei Hämophilie A mit Hemmkörpern

Sind Hemmkörper im Blut vorhanden, können Faktor-VIII-Präparate kaum noch oder gar nicht mehr wirken. Hier muss ein anderer Weg eingeschlagen werden. Es gibt verschiedene Behandlungsmöglichkeiten für eine Hämophilie A mit Hemmkörperbildung: die Immuntoleranztherapie, Bypass-Medikamente und die Antikörpertherapie.

Informiere Dich gut und besprich mit dem Arzt alle Optionen, die infrage kommen. Überlege Dir, was Dir wichtig ist und was Du von der Therapie erwartest. Wie möchtest Du die Therapie in den Alltag integrieren?

Die Hemmkörperbildung kann mit dem Bethesda-Test eingestuft werden. Eine Bethesda-Einheit (BE) ist die Menge an Hemmkörpern, die benötigt wird, um die Faktoraktivität um die Hälfte zu senken. Je mehr Hemmkörper im Blut vorhanden sind, desto stärker wird die Faktoraktivität reduziert.

Immuntoleranztherapie – Hemmkörperbildung bekämpfen

Durch die Immuntoleranztherapie (ITT) soll sich der Körper an das Faktor-VIII-Präparat gewöhnen. Oder anders ausgedrückt: Es soll sich eine Toleranz entwickeln. Dafür spritzt sich der Patient über längere Zeit sehr hohe Dosen Faktor VIII intravenös. Bei 70 bis 80 Prozent der Patienten stellt das Immunsystem dadurch die Bildung der Hemmkörper ein. Hat sich eine Toleranz entwickelt, kann die Behandlung mit Faktor-VIII-Präparaten weitergeführt werden.

Langzeit-Prophylaxe von Blutungen bei Hemmkörperbildung

Zur langfristigen Vorbeugung von Blutungen können Bypass-Medikamente und Antikörper-Präparate zum Einsatz kommen. Bypass-Medikamente umgehen den durch die Hemmkörper blockierten Weg. Sie werden, wie Faktor-VIII-Präparate, mehrmals wöchentlich in die Venen gespritzt.
Die Antikörpertherapie übernimmt die Funktion von Faktor VIII und sorgt so dafür, dass die Blutgerinnung wieder wie gewohnt ablaufen kann. Das Antikörper-Präparat kann direkt unter die Haut (subkutan) gespritzt werden. Einmal pro Woche reicht dabei aus.
In unserem übergreifenden Bereich „Hämophilie A“ findest Du weitere Informationen zur Therapie.

Was tun bei Blutungen?

Um akute Blutungen bei einer Hämophilie A mit Hemmkörpern zu behandeln, können Bypass-Produkte angewendet werden. Welche Behandlung in welcher Dosierung am besten bei Blutungen geeignet ist, legt Dein Arzt anhand der individuellen Ausprägung der Erkrankung und Deinen Bedürfnissen fest.

Medikamentenübersicht für Hämophilie A mit Hemmkörpern

Stimme zusammen mit Deinem Arzt die Therapie ab, die am besten zu Deinem Leben passt: Bist Du unternehmungslustig und aktiv? Sprich es an. Richte die Therapie nach Deinem Alltag aus und nicht Deinen Alltag nach der Therapie. Du findest hier eine Übersicht der Behandlungsmöglichkeiten.

Behandlungs-
methode
Wirkstoff Prophylaktische
Anwendung
Anwendung bei
akuten Blutungs-
ereignissen
Häufigkeit Applikationsart
Antikörpertherapie Emicizumab Ja Nein 1x pro Woche Subkutan
Bypass-Medikament Aktivierter Faktor VII (FVIIa) Ja* Ja Nach Anweisung des Arztes. Intravenös
Bypass-Medikament Aktivierte Prothrombin-
komplexkonzentrate (aPCC)
Ja Ja Bei akuten Blutungen nach
Anweisung des Arztes. Zur
Prophylaxe meist 3 x pro Woche.
Intravenös

* Nur zur Prophylaxe von Blutungen bei invasiven und chirurgischen Eingriffen.


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