Scores zur Messung der Gelenkgesundheit bei Hämophilie A

Scores zur Messung der Gelenkgesundheit bei Hämophilie A

Wenn es bei Dir zu wiederholten Gelenkblutungen und vielleicht auch schon zu einer Gelenkschleimhautentzündung (Synovitis) gekommen ist, solltest Du spätestens jetzt gemeinsam mit Deinem Hämophilie-Behandlungsteam über eine geeignete Prophylaxe nachdenken.

Um abschätzen zu können, inwieweit Deine Gelenke bereits geschädigt sind oder wie gut die Prophylaxe im Langzeitverlauf wirkt, kommen – neben bildgebenden Messmethoden wie Ultraschall, MRT oder Röntgen – auch klinische Messmethoden zum Einsatz, die über sogenannte Scores (Klassifikationen) definiert, gemessen und beurteilt werden. Hier lernst Du exemplarisch einige Scores genauer kennen.*

Scores sind gut geeignet zur Langzeitbeobachtung

Es gibt sehr viele verschiedene Scores, mit denen alle möglichen Aspekte rund um Deine Gelenkgesundheit als Mensch mit Hämophilie gemessen werden können. Jedoch gibt es keinen spezifischen Score, mit dem eine Synovitis bei Hämophilie ganz gezielt diagnostiziert werden kann. In einigen Scores, wie zum Beispiel dem Gilbert Score, wird zwar die Schwellung als Zeichen einer Synovitis mitbewertet, aber sie wird nicht genauer klassifiziert. Da es auch einige andere Ursachen für eine Schwellung im Gelenk geben kann, wird mithilfe des Scores also nicht mit Sicherheit die Synovitis gemessen werden. Ähnlich sieht es mit Schmerzen und Bewegungseinschränkungen aus. Auch diese können entweder Zeichen einer Synovitis sein oder andere Ursachen haben.

Dennoch ist der regelmäßige Einsatz von Scores bei Synovitis sehr sinnvoll, um den Verlauf der Symptome über einen längeren Zeitraum im Blick zu haben. Durch diese sogenannte Langzeitkontrolle können Deine Hämophilie-Behandler:innen besser beurteilen, ob Deine aktuelle Therapie für Dich und Deine Beschwerden auf lange Sicht optimal ist. Andernfalls könnt Ihr gemeinsam entscheiden, ob ein Therapiewechsel für Dich sinnvoll wäre. Denn Deine Gelenkgesundheit solltet Ihr immer im Auge behalten.

WFH Physical Examination Score (Gilbert Score)

Der Gilbert Score misst Beeinträchtigungen der Gelenke, vor allem der Gelenkstrukturen und -funktionen der am häufigsten von Blutungen bei Hämophilie betroffenen Gelenke – Knie, Knöchel und Ellenbogen. Er ist in erster Linie für Erwachsene und Kinder gedacht, bei denen bereits eine Gelenkerkrankung (Hämophile Arthropathie) festgestellt worden ist. Der Test kann verwendet werden, wenn ein orthopädischer Eingriff erforderlich ist, oder um die Wirkung einer Physiotherapie zu messen. Die Durchführung dauert 30-45 Minuten plus Auswertung und ist damit recht zeitaufwendig. Möglicherweise ist der Score für jüngere Kinder ungeeignet, weil Veränderungen der Achsenausrichtung, die im Wachstum normal sind, als abnormal eingestuft werden können. Ebenso ist er ggf. auch nicht optimal für Personen mit leichter Arthropathie geeignet, weil er hierfür nicht sensibel genug sein könnte.

Hemophilia Joint Health Score (HJHS)

Der HJHS misst die Gelenkgesundheit im Bereich der Körperstruktur und -funktion (d. h. die Beeinträchtigung) der Gelenke, die bei Hämophilie am häufigsten von Blutungen betroffen sind: Knie, Knöchel und Ellenbogen. Es ist in erster Linie für Kinder mit Hämophilie im Alter von 4 bis 18 Jahren mit leichter Beeinträchtigung der Gelenke gedacht (z. B. bei Behandlung mit einer Prophylaxe). Er kann verwendet werden, wenn ein orthopädischer Eingriff erforderlich ist, oder als Ergebnismessung von physiotherapeutischen Maßnahmen. Die Durchführung dauert ungefähr 90 Minuten plus Auswertung und ist damit recht zeitaufwendig. Die Anwendung bei Erwachsenen, schweren Gelenkerkrankungen oder sehr kleinen Kindern ist noch nicht ausreichend untersucht worden.

Functional Independence Score in Hemophilia (FISH)

Der FISH-Score ist der erste leistungsbasierte Score zur Bewertung der muskuloskelettalen Funktion bei Menschen mit Hämophilie. Mit ihm soll gemessen werden, was die Person tatsächlich tut, und nicht, was sie tun sollte oder tun könnte, wenn die Umstände anders wären, oder was sie glaubt, tun zu können. Er kann auch verwendet werden, um Veränderungen in der funktionellen Unabhängigkeit im Laufe der Zeit oder nach einer therapeutischen Maßnahme zu bewerten. Der FISH ist als Ergänzung zu anderen Scores gedacht, die die Körperstruktur und -funktion messen. Der FISH enthält Testkriterien, die von Menschen mit Hämophilie als wichtig empfunden werden und umfasst die Bewertung dieser acht Aktivitäten: Essen, Körperpflege, Anziehen, Stuhltransfer, Hocken, Gehen, Treppensteigen und Laufen. Jede Aktivität wird nach dem Ausmaß der Hilfe, die benötigt wird, eingestuft. Der Test dauert 12-15 Minuten.

Es wird empfohlen, den FISH in Verbindung mit anderen Selbstauskünften wie der Hämophilie-Aktivitäten-Liste (HAL) zu verwenden.

Der FISH wurde ursprünglich entwickelt, um die grundlegenden funktionellen Fähigkeiten der Betroffenen mit denen gesunder Personen zu vergleichen. Der Test ist daher nicht sensibel bei Personen mit minimalen muskuloskelettalen Veränderungen.

Hemophilia Activities List (HAL)

Der HAL misst die Auswirkungen der Hämophilie auf die selbst wahrgenommenen funktionellen Fähigkeiten von Erwachsenen. Er enthält 42 Multiple-Choice-Fragen in sieben Bereichen: Liegen/Sitzen/Knien/Stehen (8 Items), Funktionen der Beine (9 Items), Funktionen der Arme (4 Items), Nutzung von Verkehrsmitteln (3 Items), Selbstfürsorge (5 Items), Aufgaben im Haushalt (6 Items), Freizeitaktivitäten und Sport (7 Punkte). Die Durchführung dauert 5-10 Minuten plus 5 Minuten Auswertung.

Der FISH könnte als ergänzendes leistungsbasiertes Beobachtungsinstrument zum HAL verwendet werden. Es ist noch nicht erwiesen, ob der Score klinisch wichtige Veränderungen nach therapeutischen Eingriffen erkennen kann.

WELCHER SCORE?FÜR WEN GEEIGNET?WAS WIRD GEMESSEN?LIMITATION/
HINWEISE
WFH Physical Examination Score (Gilbert Score)Erwachsene und Kinder, bei denen bereits eine Arthropathie festgestellt worden ist. Wenn ein orthopädischer Eingriff erforderlich ist, oder als Ergebnismessung von physiotherapeutischen Maßnahmen.Beeinträchtigungen der Gelenke, vor allem der Gelenkstrukturen und -funktionen der am häufigsten von Blutungen bei Hämophilie betroffenen Gelenke: Knie, Knöchel, Ellenbogen.Durchführung dauert 30 bis 45 Minuten plus Auswertung. Möglicherweise für jüngere Kinder und Personen mit leichter Arthropathie ungeeignet.
Hemophilia Joint Health Score
(HJHS)
Kinder mit HämophilieBeeinträchtigungen der Gelenke, vor allem der Gelenkstrukturen und -funktionen der am häufigsten von Blutungen bei Hämophilie betroffenen Gelenke: Knie, Knöchel, Ellenbogen.Durchführung dauert ungefähr 90 Minuten plus Auswertung. Nicht ausreichend untersucht für Erwachsene, schwerere Gelenkerkrankungen oder sehr kleine Kinder.
Functional Independence Score in Hemophilia (FISH)Menschen mit HämophilieBewertung der muskuloskelettalen Funktion.Durchführung 12 bis 15 Minuten.
Als Ergänzung zu anderen Scores oder zu Selbstauskünften (HAL) gedacht. Nicht sensibel bei Personen mit minimalen muskuloskelettalen Veränderungen.
Hemophilia Activities List (HAL)ErwachseneAuswirkungen der Hämophilie auf die selbst wahrgenommenen funktionellen Fähigkeiten.Durchführung 5 bis 10 Minuten plus 5 Minuten Auswertung. Der FISH könnte als ergänzendes leistungsbasiertes Beobachtungsinstrument verwendet werden. Noch nicht erwiesen, ob der Score klinisch wichtige Veränderungen nach therapeutischen Eingriffen erkennen kann.

Zusätzlich zu den vorgestellten Scores gibt es auch noch weitere für die o. g. Bildgebungsverfahren (Röntgen-, MRT- und Ultraschalluntersuchung).

*Die Liste der Scores erhebt keinen Anspruch auf Vollständigkeit und bietet lediglich einen Einblick in ausgewählte Scores.

Quellen:

  1. AWMF S2k Leitlinie Synovitis bei Hämophilie http://www.awmf.org/leitlinien/detail/ll/086 005.html
  2. Feldman BM et al. Validation of a new pediatric joint scoring system from the International Hemophilia Prophylaxis Study Group: validity of the hemophilia joint health score. Arthritis Care Res 2011; 63 (2): 223-230. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/epdf/10.1002/acr.20353
  3. WFH eLearning Platform – WFH Physical Examination Score (aka Gilbert score)
  4. WFH eLearning Platform – Hemophilia Joint Health Score (HJHS)
  5. WFH eLearning Platform – Functional Independence Score in Hemophilia (FISH)
  6. WFH eLearning Platform – Haemophilia Activities List (HAL)

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