Störung der Blutgerinnung bei Hämophilie

Störung der Blutgerinnung bei Hämophilie

Bei der Hämophilie A liegt eine Blutgerinnungsstörung vor. Sie wird auch Bluterkrankheit genannt. Der Gerinnungsfaktor VIII ist zu wenig oder gar nicht vorhanden. Dadurch kann die Gerinnungskaskade, die für einen stabilen Wundverschluss notwendig ist, nicht vollständig ablaufen.

Ablauf der Gerinnungskaskade 

Bei einer Verletzung bilden zunächst die Blutplättchen einen ersten Wundverschluss. Danach aktivieren sich bestimmte Eiweiße aus der Leber, die Gerinnungsfaktoren, gegenseitig in einer ganz bestimmten Reihenfolge wie bei einem Dominoeffekt. Am Ende der Gerinnungskaskade steht im Idealfall ein stabiler Wundverschluss und die Blutung ist gestoppt.

Wenn Du mehr über den Ablauf der Blutgerinnung erfahren möchtest, dann schau Dir unseren Beitrag dazu an.

Gerinnungsstörung Hämophilie

Bei Hämophilie ist die Blutgerinnung gestört. Es fehlt ein bestimmter Gerinnungsfaktor. Deswegen läuft die Blutgerinnung nicht vollständig ab. Die Gerinnungskaskade stoppt an einer gewissen Stelle und kann danach nicht weiter ablaufen. Somit kann kein stabiler Wundverschluss entstehen. Durch diese Gerinnungsstörung dauern Blutungen deutlich länger und können abhängig vom Schweregrad der Erkrankung gefährlich werden. 

Bis ins 20. Jahrhundert hatten Kinder mit Hämophilie nur eine geringe Lebenserwartung. Heutzutage gibt es bestimmte Medikamente, die die Blutgerinnung fördern und ein normales Leben ermöglichen. Mehr dazu erfährst Du in unserem Beitrag über die Therapie bei Hämophilie A.

Die Hämophilie zeichnet sich durch eine verminderte Blutgerinnung aus.

Es gibt verschiedene Blutgerinnungsstörungen, bei denen unterschiedliche Gerinnungsfaktoren entweder fehlen, stark in ihrer Konzentration vermindert sind oder nicht richtig funktionieren. Bei der Hämophilie A fehlt der Faktor VIII in der Gerinnungskaskade, bei der Hämophilie B der Gerinnungsfaktor IX und beim Von-Willebrand-Syndrom der Von-Willebrand-Faktor. Das Fehlen der Gerinnungsfaktoren führt zu einer Gerinnungsstörung.

Info

Ist Dein Kind auch von einer Blutgerinnungsstörung betroffen und Du stehst vor der Herausforderung, den Alltag möglichst sicher und unkompliziert zu gestalten? Oder fragst Du Dich, was zu tun ist, wenn Dein hämophiles Kind krank ist und Du nicht problemlos jedes Medikament verabreichen kannst? Dann wirf einen Blick in unseren Beitrag „Hacks für die Kleinenund hole Dir Tipps und Anregungen für das Leben mit einem kleinen Kind mit Hämophilie A.

Blutgerinnungsstörung Hämophilie A

Die Ursache für die Erkrankung Hämophilie A ist ein Mangel an Faktor VIII. In der Regel ist die Bluterkrankheit eine angeborene Blutgerinnungsstörung. In ca. 30 Prozent der Fälle entsteht sie jedoch durch spontane Genmutationen. Je nach Schweregrad der Erkrankung haben die Patienten eine schwere Hämophilie, eine mittelschwere Hämophilie oder eine leichte Hämophilie.

Verletzen sich Hämophilie-A-Patienten oder treten bei Menschen mit schwerer Hämophilie A spontane Blutungen auf, dauert es in der Regel länger, bis die Blutung stoppt. Der Dominostein „Faktor VIII“ fehlt und kann den nächsten Stein nicht anstoßen. An dieser Stelle wird die Gerinnungskaskade unterbrochen, weswegen am Ende kein festes Netz aus Fibrinfäden, Blutplättchen und roten Blutkörperchen entstehen kann, welches die Wunde stabil verschließt.

Info

Das Gegenteil von einer Blutungsneigung sind Thrombosen. Dabei bilden sich Blutgerinnsel aus Fibrin und Blutplättchen, die die Blutgefäße verstopfen und den Blutstrom behindern. Zur Behandlung werden dann gerinnungshemmende Medikamente eingesetzt.

Herausforderung Gelenkblutungen 

Bei der genetisch bedingten Erkrankung Hämophilie kann es durch die Gerinnungsstörung zu Muskel- und Gelenkblutungen kommen. Diese Blutungen können bei Betroffenen mit schwerer Hämophilie auch spontan entstehen, also ohne eine äußere Ursache. Am häufigsten kommt es in Sprung-, Knie- und Ellenbogengelenken zu Spontanblutungen. Durch die Blutungen und den Abbau des Blutes kommt es zu Entzündungen im Gelenk.

Bestehen die Entzündungen über eine längere Zeit oder kommt es öfters zu Entzündungen, kann es zu Veränderungen der Gelenkinnenhaut, des Knorpels und des Knochens kommen – man spricht dann von einer hämophilen Arthropathie (Hämarthrose). 

Um solche Folgeerkrankungen zu vermeiden, sollten Gelenkblutungen direkt behandelt oder am besten durch die richtige Hämophilie-Behandlung vorgebeugt werden

Quellen:

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Störung der Blutgerinnung bei Hämophilie
Was ist Hämophilie A? Was sind die Ursachen, welche Symptome und Varianten gibt es? Hier erklären wir Dir alles was Du über Hämophilie wissen musst.
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