Hämophilie-Therapie

Hämophilie-Therapie

Warum ist die richtige Hämophilie-Therapie so wichtig und welche Therapieoptionen gibt es überhaupt? Wie findest Du heraus, welche Behandlung die beste für Dich ist? Weshalb solltest Du Dich als Patient an der Wahl Deiner Therapie beteiligen? Wie kannst Du auf Augenhöhe mit Deiner Ärztin oder Deinem Arzt kommunizieren?

All diese Fragen sind wichtig, damit Du die optimale Behandlung erhältst – passend zu Dir und Deinen Bedürfnissen: Dein Leben, Deine Therapie, Deine Entscheidung. Hier findest Du hilfreiche Informationen und interessante Beiträge von unseren Bloggerinnen und Bloggern rund um die Themen „Therapie bei Hämophilie A“ und „Therapieentscheidung“.

Ist Deine Therapie die richtige für Dich?

Deine Hämophilie-Therapie muss zu Dir und Deinen Lebensumständen passen, schließlich begleitet Dich die Hämophilie A ein Leben lang. Es muss auch nicht immer die gleiche Therapie sein – denn Dein Leben verändert sich schließlich. Vielleicht sind Dir heute andere Dinge wichtig als in 20 Jahren oder Du bist aus anderen Gründen nicht mehr mit Deiner Behandlung zufrieden. Hinterfrage deswegen regelmäßig, ob die aktuelle Hämophilie-Therapie noch die richtige Option für Dich ist und frage immer mal wieder Dein Behandlungsteam nach innovativen Therapieoptionen.

Möchtest Du wissen, welcher Therapietyp Du bist? Sind eher herkömmliche oder innovative Therapien für Dich und Deine Hämophilie A geeignet? Schau Dir unseren Therapieentscheidungsbaum an und finde heraus, zu welcher Gruppe Du gehörst.

Patienten Therapie-Typen bei Hämophilie

Hämophilie Therapiewahl: Deine Therapie – Deine Entscheidung

Egal, ob Du festgestellt hast, dass Deine Hämophilie-Therapie nicht mehr zu Dir passt, oder dass Du noch zufrieden mit Deiner Behandlung bist: Es ist immer wichtig, dass Du als Patient über die verschiedenen Therapieoptionen bei Hämophilie A Bescheid weißt. Denn es wird stetig an neuen Therapieoptionen geforscht, und die Medikamente entwickeln sich weiter. Bleibe also auf dem neuesten Stand und kenne Deine Möglichkeiten – nur so kannst Du die für Dich optimale Therapie erhalten. Wenn Du nicht nur wissen möchtest, welche Optionen es gibt, sondern auch, was die Unterschiede zwischen den einzelnen Behandlungsmöglichkeiten sind, dann schau Dir die Videos der Interessengemeinschaft Hämophiler e. V. (IGH) an. Dort erklärt Dr. med. Königs anhand von Schaubildern die verschiedenen Therapieoptionen.

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Wenn Du nun zu der Entscheidung gekommen bist, dass Du Deine Hämophilie-Behandlung wechseln möchtest – oder zumindest die Option in Betracht ziehst – dann sprich Dein Behandlungsteam darauf an. Auch unsere Blogger Meikel und Anwar haben mit ihren Behandlungsteams über die Möglichkeit eines Therapiewechsels gesprochen. Hier erfährst Du, wie das für sie war und wie sie sich entschieden haben.

Meikels Blog-Beitrag Anwars Blog-Beitrag

Hämophilie Therapieformen im Überblick

Eine Hämophilie lässt sich gut mit Medikamenten behandeln. Hämophilie-Patienten stehen heutzutage mehrere Therapieoptionen zur Auswahl. Damit es nicht zu Blutungen kommt, ist, abhängig vom Schweregrad, eine lebenslange Behandlung erforderlich. 

Dabei unterscheidet man zwischen einer akuten Therapie, bei der die Medikamente nach Bedarf (On-Demand) angewendet werden und einer Dauertherapie (Prophylaxe) zur Vorbeugung von Blutungen. 

Bei einer prophylaktischen Behandlung wird das Medikament unabhängig von Blutungsereignissen regelmäßig gespritzt. So kann sich ein gewisser Wirkspiegel des Medikaments im Blut anreichern. Kommt es zu einer leichten Verletzung, ist bereits genügend Medikament im Blut vorhanden, so dass die Blutgerinnung reibungslos abläuft und die Blutung gestoppt wird. Das hat den Vorteil, dass Blutungsereignisse reduziert werden und dementsprechend auch das Risiko für Langzeitfolgen von Blutungen wie Gelenkschäden sinkt. Das wiederum ermöglicht eine höhere Lebensqualität, auch mit zunehmendem Alter. Trotzdem ist es häufig so, dass bei größeren Verletzungen noch eine ergänzende Bedarfsbehandlung verabreicht werden muss.

Die Prophylaxe wird besonders häufig von Patienten mit mittelschwerer und schwerer Hämophilie angewendet. Für Patienten mit leichter Hämophilie ist oft eine Bedarfstherapie ausreichend. Doch auch bei einer leichten oder mittelschweren Hämophilie sollte jede Blutung vermieden werden. Deswegen sollte jede betroffene Person – unabhängig vom Schweregrad der Erkrankung – in einem Hämophilie-Zentrum behandelt werden und die für sie geeignetste Therapie erhalten.

Durch die Behandlung sollte die Blutungsrate möglichst Null sein.

Faktor-VIII-Ersatztherapie

Eine Therapiemöglichkeit der Hämophilie A ist die sogenannte Faktor-VIII-Ersatztherapie, auch Faktor-VIII-Substitution oder Substitutionstherapie (substitutio = Ersatz) genannt. Die Medikamente ersetzen den fehlenden Gerinnungsfaktor und übernehmen im Körper seine Funktion.

Es befinden sich sowohl plasmatische (aus Blutproben gewonnene) als auch rekombinant (biotechnologisch im Labor) hergestellte Präparate auf dem Markt.

Die Medikamente werden den Patienten als Spritzen (Injektionen) in eine Vene (intravenös) verabreicht. Wie häufig die Gabe eines Faktorkonzentrats zur prophylaktischen Behandlung nötig ist, hängt von der Halbwertszeit der verschiedenen Präparate ab.

Bei der Bedarfstherapie kommen Faktor-VIII-Medikamente nur bei akuten Blutungen zum Einsatz. Welche Medikamentendosis nötig ist, richtet sich nach dem Körpergewicht des Patienten, dem Schweregrad der Hämophilie A sowie der Stärke und dem Ort der Blutung.

Vom jeweiligen Hämophilie-Zentrum bekommen Hämophilie-A-Patienten alle wichtigen Informationen zur Anwendung der Faktorpräparate im Akutfall. Diese Therapie kann akute Blutungen stillen, aber keine Blutungen vorbeugen.

Während Hämophilie-A-Patienten Faktor-VIII-Präparate erhalten, weil ihnen der Gerinnungsfaktor VIII fehlt, bekommen Patienten mit Hämophilie B Faktor-IX-Präparate, da sie keinen oder zu wenig Faktor IX haben.

Werden gegen den zugeführten Faktor VIII Antikörper gebildet, die die Wirksamkeit der Therapie hemmen (Hemmkörper), kann eine Immuntoleranztherapie (ITT) infrage kommen. Dadurch soll sich der Körper an die Faktor-VIII-Ersatztherapie gewöhnen. Bei dieser Behandlung ist es nötig, sich über längere Zeit sehr hohe Dosen Faktor VIII zu injizieren. Das Ziel ist, dass das Immunsystem des Patienten den Faktor toleriert und keine Hemmkörper mehr produziert. Weitere Möglichkeiten zur Behandlung einer Hemmkörperhämophilie sind Bypass-Präparate und die Nicht-Faktor-basierte Therapie.

Haltbarkeit von Faktor VIII im Blut

Der verabreichte Faktor VIII wird vom Körper innerhalb einer bestimmten Zeit abgebaut. Die Faktor-VIII-Konzentration sinkt im Blut unterschiedlich schnell, unter anderem abhängig von der Halbwertszeit des Präparats, dem Alter und dem Gewicht. Mittlerweile gibt es auch Faktor-Präparate mit verlängerter Halbwertszeit.

Daher sollten Hämophilie-Patienten Sport, Physiotherapie und andere Aktivitäten, die ein erhöhtes Verletzungsrisiko mit sich bringen, idealerweise am selben Tag oder zeitnah nach der Behandlung ausüben. Dann ist der Schutz vor Blutungen für die Betroffenen am höchsten.

Zwischen den einzelnen Faktorgaben kommt es zu sogenannten Talspiegeln. In dieser Zeit ist die Restaktivität des Faktors im Körper gering, sodass es leichter zu Blutungen kommen kann und körperliche Aktivität nur bedingt erfolgen sollte.

Was sind Talspiegel bei Hämophilie A
Die Faktor-VIII-Aktivität sinkt nach einer Medikamentengabe. In einem sogenannten Talspiegel ist das Risiko für Blutungen höher.

Bypass-Therapie 

Sogenannte Bypassing- oder Bypass-Medikamente enthalten keinen oder nur geringfügige Mengen Faktor VIII, sondern andere Wirkstoffe. Daher sind sie zur Behandlung einer Hemmkörper-Hämophilie geeignet. Diese Präparate müssen ebenfalls in die Vene gespritzt werden. 

Nicht-Faktor-basierte Therapie 

Die Nicht-Faktor-basierte Therapie ist geeignet für Patienten mit einer schweren Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel, FVIII < 1 Prozent) ohne Faktor VIII-Hemmkörper oder einer Hämophilie A (angeborener Faktor-VIII-Mangel) mit Faktor-VIII-Hemmkörpern.

Da der Wirkstoff ganz anders aufgebaut ist als der Gerinnungsfaktor VIII, beeinflussen Hemmkörper die Wirksamkeit dieser Therapie nicht. Der Wirkstoff kann die Funktion von aktiviertem Faktor VIII übernehmen: Er vermittelt in der Gerinnungskaskade zwischen Faktor IXa und Faktor X und sorgt so anstelle des bei Hämophilie A fehlenden Faktor VIII dafür, dass die Blutgerinnung funktioniert. Wunden können verschlossen und Blutungen gestoppt oder verhindert werden. Die Nicht-Faktor-basierte Therapie dient zur Vorbeugung von Blutungen, also der Blutungsprophylaxe. 

Wie Du siehst, gibt es zahlreiche Therapiemöglichkeiten für Patienten mit Hämophilie A. Besprich mit Deinem Hämophilie-Behandler, welche Behandlung am besten für Dich geeignet ist.

Du möchtest noch mehr über Hämophilie wissen? Unter „Wissen“ findest Du zum Beispiel umfangreiche Infos zu Sport mit Hämophilie, Physiotherapie, Zielgelenken und Tipps, wie Du Blutungen vorbeugen kannst.

Gentherapie

Stand jetzt gibt es eine zugelassene Gentherapie für Hämophilie A. Bei dieser Therapieoption werden bei den Patienten körpereigene Leberzellen dazu befähigt, Faktor VIII zu produzieren. Dadurch ist möglicherweise mittel- bis langfristig keine Faktorgabe nötig. Die Therapie hat aber Nachteile. Mehr dazu erfährst du in unserem Beitrag zur Gentherapie

Gebrauchsinformation 4.0

Zur Digitalisierung des Gesundheitswesens gehört auch die Möglichkeit, dass Patientinnen und Patienten immer und überall auf die Gebrauchsinformation ihrer Medikamente zugreifen können – ohne dass sie stets alle Beipackzettel mit sich herumtragen müssen. Deshalb wurde das Portal Gebrauchsinformation 4.0 ins Leben gerufen. Dort kannst Du ganz einfach anhand des Medikamentennamens, der PZN (Pharmazentralnummer) oder des Herstellers Deine Medikamente suchen und erhältst alle wichtigen Informationen. Dank der digitalen Lösung sind die dort hinterlegten Gebrauchsinformationen auch immer auf dem neuesten Stand – noch ein Vorteil gegenüber dem Beipackzettel aus Papier.

Zusätzlich gibt es Gebrauchsinformation 4.0 auch als App. Damit kannst Du auf Deinem Handy Deine ganz persönliche Medikamentenliste anlegen, auf die nur Du Zugriff hast. Mit der App kannst Du auch den Barcode auf der Verpackung und den DataMatrix-Code scannen und so mehr Informationen zu Deinem Medikament erhalten. Ebenso lassen sich über das Hersteller-Logo die Medikamente finden. In der digitalen Gebrauchsinformation kannst Du auch Schriftgröße anpassen und Abbildungen vergrößern sowie Stichwörter über die Suchfunktion finden. Zudem lassen sich die Dokumente als PDF abspeichern.

Gespräch mit Deinem Behandlungsteam auf Augenhöhe

Ärztinnen und Ärzte bilden eine Berufsgruppe, die schon immer für Kompetenz und Wissen steht. Viele Menschen vertrauen ihnen daher blind. Doch der Trend geht zum sogenannten „Shared Decision Making“ (SDM). Hier entscheiden das Behandlungsteam und Patientin bzw. Patient gemeinsam, welche Therapie die geeignete ist. In diesem Gespräch auf Augenhöhe kannst Du Deinen Wünschen bei Deiner Hämophilie-Therapie Gehör verschaffen und so selbst Deine therapeutische Zukunft mitbestimmen. Mehr zum SDM erfährst Du in unserem Beitrag.

Um Dich als Patient möglichst gut in die Therapieentscheidung mit einzubringen, ist es von Vorteil, wenn Du Dich im Vorfeld schon über die verschiedenen Behandlungsmöglichkeiten informiert hast und somit über die unterschiedlichen Optionen Bescheid weißt.

Doch Du hast nicht nur die Wahl Deines Medikamentes mit in der Hand, sondern auch, wie gut Deine Therapie bei Dir wirkt. Adhärenz ist hier das Stichwort. Sie besagt, dass Du die Behandlung, auf die Ihr Euch gemeinsam geeinigt habt, einhältst. Dazu zählt nicht nur die regelmäßige Medikamentengabe, sondern auch – wenn vereinbart – zum Beispiel eine Physiotherapie oder das Führen eines Therapietagebuchs. Mehr Informationen zum ThemaAdhärenzerhältst Du in unserem Beitrag.

Doch ebenso wichtig für einen Therapieerfolg ist eine gute Kommunikation zwischen Dir und Deinem Behandlungsteam. Sie stärkt das Vertrauen und fördert zusätzlich die Adhärenz. Wir haben Dir ein paar Tipps für ein gelungenes Gespräch zwischen Dir und Deiner Ärztin bzw. Deinem Arzt zusammengestellt.

Vorbereitung auf das Gespräch mit Deiner Ärztin oder Deinem Arzt

Ein wichtiger Faktor für ein gelungenes Arzt-Patienten-Gespräch ist die Vorbereitung auf den Termin. Mithilfe eines Tagebuchs oder bestimmten Apps kannst Du Deine Therapie dokumentieren: Wann hast Du Dir Dein Medikament verabreicht? Hattest Du Blutungsereignisse? Ging es Dir zu einem Zeitpunkt nicht gut? Hattest Du ungewöhnliche Symptome, Schmerzen oder Nebenwirkungen? Möchtest Du etwas an Deiner Hämophilie-Therapie verbessern?

Am besten überlegst Du Dir bereits im Voraus, welche Themen Du gerne ansprechen möchtest. Dazu kannst Du Dir eine Checkliste machen oder Fragen notieren. Hier haben wir einige Beispielfragen und eine Checkliste für Dich. 

Checkliste für das Arzt-Patienten-Gespräch:

Fragen für das Arzt-Patienten-Gespräch:

Auswirkungen der Hämophilie A

Therapie der Hämophilie A

Leben mit Hämophilie A

Be(f)reit fürs Leben mit Hämophilie A

Das Disability Paradox besagt, dass Menschen mit oder trotz einer chronischen Erkrankung ihre Lebensqualität häufig als gut oder hervorragend bezeichnen. Gesunde Menschen können das oft nicht nachvollziehen und sehen die Einschränkungen als schwerwiegender an, als sie Betroffene selbst offensichtlich empfinden.

Die Lebensqualität von Hämophilen rückt immer mehr in den Fokus. Nicht nur die Therapien werden immer besser und ermöglichen ein angenehmeres Leben, auch die Forschung widmet sich verstärkt diesem Thema. Mithilfe von Fragebögen wird die Lebensqualität von Betroffenen ermittelt und in Vergleich mit gesunden Menschen oder Personen mit anderen chronischen Erkrankungen gesetzt. Mehr dazu erfährst Du in unserem Active A Magazin.

Einen großen Anteil an Deiner Lebensqualität hat eine optimal auf Dich abgestimmte Hämophilie-Therapie, die zu Dir und Deiner Lebenssituation passt. Frage deswegen Dein Behandlungsteam nach innovativen Therapiemöglichkeiten, damit Du Deine Lebensqualität noch weiter verbessern kannst. 

Deine Therapie im Check: Das Momentaufnahme-Tool

Wie geht es Dir eigentlich mit Deiner Therapie? Egal, ob Du schon Jahre dabei bist oder erst wenige Monate: Es ist immer gut, ab und zu mal zu hinterfragen, ob das eigene Leben mit der aktuellen Behandlung noch gut zusammenpasst. Denn Bedürfnisse können sich mit der Zeit ändern. In Zusammenarbeit mit anderen Betroffenen haben wir deshalb ein Tool für Dich entwickelt, mit dem Du ganz einfach das Zusammenspiel von Deiner Behandlung und Deinem Lebensstil unter die Lupe nehmen kannst. Ist Dein Kind von Hämophilie betroffen? Dafür haben wir eine entsprechend angepasste Version für Eltern. Mach den Check!

Gerinnungsambulanzen und Hämophilie-Zentren

Für eine umfassende Versorgung Deiner Hämophilie gibt es zahlreiche Hämophilie-Behandlungszentren mit spezialisierten Behandlungsteams. Mehr zu Gerinnungsambulanzen und Hämophilie-Zentren und wo du eine solche Einrichtung in Deiner Nähe finden kannst, erfährst du hier.

Quellen:

Hast Du Fragen, Anregungen oder Kritik? Dann schreibe uns gerne eine E-Mail über das Kontaktformular. Wir melden uns schnellstmöglich zurück.

Hämophilie-Therapie
Was ist Hämophilie A? Was sind die Ursachen, welche Symptome und Varianten gibt es? Hier erklären wir Dir alles was Du über Hämophilie wissen musst.
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