Hämophilie A ist eine angeborene Blutgerinnungsstörung. Früher wurde sie oft als „Bluterkrankheit“ bezeichnet. Das Wort „Hämophilie“ kommt aus dem Griechischen und bedeutet Blutungsneigung: Menschen mit Hämophilie A bluten länger als gesunde Menschen. Das liegt daran, dass ihr Blut aufgrund der Gerinnungsstörung langsamer oder gar nicht gerinnt: Es kommt also nicht zu einem festen Wundverschluss. Außerdem kommt es bei Menschen mit schwerer und mittelschwerer Hämophilie A häufig auch zu Spontanblutungen. Diese treten ohne sichtbare äußere Einflüsse in Organen-, Muskeln und Gelenken auf. An Hämophilie A erkranken fast ausschließlich Männer – etwa einer von 5.000 männlichen Neugeborenen kommt mit dieser Krankheit zur Welt.

„An Hämophilie A erkranken fast ausschließlich Männer.“

Was passiert bei einer Verletzung?

Wenn wir uns verletzen, beginnt normalerweise sofort der Blutgerinnungsprozess, der Körper startet also die Blutstillung. Das zur Verletzung führende Blutgefäß verengt sich, damit weniger Blut zur Wunde fließt und aus ihr austreten kann. So versucht der Körper, den Blutverlust möglichst gering zu halten. Gleichzeitig heften sich Teile des Blutes, sogenannte Blutplättchen, an die Wunde. Sie verkleben untereinander und sorgen so für den ersten Verschluss der Wunde. Diese erste Hilfe funktioniert auch bei Menschen mit Hämophilie A.

 

Warum bluten Hämophilie A Patienten länger?

Der erste Wundverschluss nach einer Verletzung ist noch „lose“. Um die Wunde langfristig sicher zu verschließen, muss der erste, noch „lose“, Wundverschluss durch Fibrinfäden verstärkt werden. Denn das Verschließen der Wunde mit einem Netz aus Fibrinfäden ist der letzte Schritt der Blutgerinnung. Damit die Fibrinfäden die Wunde sicher verschließen können, muss die sogenannte „Gerinnungskaskade“ gestartet werden. Dabei aktivieren sich Gerinnungsfaktoren gegenseitig in einer bestimmten Reihenfolge. Diese Faktoren sind bestimmte Eiweiße und Bestandteile des Blutplasmas. Ähnlich wie beim Domino kann der nächste Faktor nur von seinem Vorgänger aktiviert werden.


 

Fällt jedoch einer der Faktoren aus, funktioniert die Aktivierung des nächsten nicht. Damit endet die Gerinnungskaskade an diesem Punkt und die Wunde wird nicht fest verschlossen. Genauso verhält es sich bei Menschen mit Hämophilie A: Entweder fehlt ihnen der sogenannte Faktor VIII (Faktor 8), oder sie haben zu wenig davon. Aus diesem Grund dauern Blutungen bei Hämophilie A Patienten länger an.

 

Herausforderung Gelenkblutungen

Die größte Herausforderung bei Hämophilie A ist jedoch nicht, dass Blutungen bei Verletzungen länger andauern, sondern dass es zu Muskel- und Gelenkblutungen kommt, die auch spontan auftreten können. Am häufigsten treten spontane Blutungen in Sprung-, Knie- und Ellenbogengelenken auf. Die Gelenkblutungen können so stark werden, dass es zu Schwellungen kommt. Beim Abbau des Blutes kommt es zu Entzündungsprozessen an der Gelenkinnenhaut. Wenn die Entzündungen über eine längere Zeit bestehen bleiben, kann es zu Strukturveränderungen an der Gelenkinnenhaut und am Knorpel kommen (hämophile Arthropathie). Um schmerzhafte Folgeschäden zu vermeiden, sollten Gelenkblutungen behandelt oder bestenfalls mit Hilfe einer prophylaktischen (vorbeugenden) Behandlung schon vorher verhindert werden.

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